Виды и симптомы феохромоцитомы надпочечников, методы лечения и прогноз

феохромоцитома

Надпочечники – парный эндокринный орган, состоящий из коркового и мозгового вещества, основная функция которого заключается в выработке гормонов: мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин, норадреналин), корковое вещество участвует в синтезе кортикостероидов.

Феохромоцитома надпочечника – это заболевание, при котором поражается мозговой слой надпочечников. Одной из наиболее сложных проблем в медицине в настоящее время считается лечение пациентов с опухолями, секретирующими катехоламины, в их числе и феохромоцитома.

Многообразие патофизиологических механизмов развития этого заболевания, вызванное действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обусловливает широкую вариабельность симптоматики и сложности в диагностике. При этом своевременный диагноз непосредственно влияет на прогноз и качество жизни пациентов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома надпочечника – опухоль хромаффинной ткани, мозгового слоя надпочечников, продуцирующая катехоламины: норэпинефрин, дофамин, эпинефрин.

Это заболевание надпочечников, относящиеся к новообразованиям APUD-системы и зачастую являющееся составляющей синдрома множественной эндокринной неоплазии (далее – МЭН). Распространенность данного заболевания среди пациентов с гипертензией колеблется от 0,2% до 0,6%.

Выработка большого количества катехоламинов может привести к летальному исходу вследствие возникших сердечно-сосудистых осложнений. Кроме надпочечников, хромаффинная ткань также находится в различных органах – перикард, мочевой пузырь, простата.

Это приводит к затруднению диагностики и определения точной локализации хромаффинной опухоли.

Классификация

девушка держится за поясницу

По строению и гормональной активности опухоли феохромоцитомы подразделяют на:

  • доброкачественные;
  • злокачественные;

По течению процесса выделяют:

  • бессимптомное течение;
  • типичное течение с эпизодами повышения кровяного давления;
  • смешанную форму.

По тяжести процесса выделяют:

  • легкую степень (соответствует бессимптомной форме);
  • среднюю степень (характерно возникновение гипертонических кризов, но нет осложнений, поражений органов-мишеней);
  • тяжелую степень (появляются осложнения со стороны других органов – могут поражаться сердечно-сосудистая, нервная система, а также почки).

Классификация по гормонам, синтезируемым опухолью, каждый из которых оказывает свои эффекты:

  • адреналин — способствует сужению периферических сосудов, тем самым повышая артериальное давление (далее — АД), расширяет коронарные сосуды, сосуды головного мозга;
  • норадреналин — сужает кровеносные сосуды, повышая АД; увеличивает потребность сердечной мышцы в кислороде;
  • дофамин — повышает общее периферическое сопротивление сосудов, вызывает артериальную гипертензию, увеличивает силу сокращений сердца;
  • кроме вышеперечисленных гормонов, синтезируются также адренокортикотропный гормон (АКТГ), кальцитонин, нейропептид Y, соматостатин.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

надпочечники

Механизмы развития феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации и непосредственно надпочечников до сих пор до конца не выяснены.

Рассматривая этиологию заболевания, обычно выделяют два ключевых компонента:

  1. У 10% обследуемых данная патология является наследственной болезнью. Ее природа обусловлена генетическими отклонениями и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  2. Феохромоцитома в составе синдрома МЭН типа IIa и IIb.  Помимо этого, МЭН типа IIa (синдром Сиппла) включает в себя медуллярный рак щитовидной железы,  гиперпаратиреоз.  МЭН типа IIb отличается от IIa более злокачественным протеканием карциномы щитовидной железы и появлением деформаций скелета.

Провоцирующими факторами криза могут стать эмоциональный или физический стресс, воздействие ионизирующего излучения, курение и прием алкоголя в больших дозах.

Симптомы феохромоцитомы

симптомы феогромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы обусловлены действием гормонов, выделяемых в кровеносное русло.

К основным проявлениям заболевания относятся следующие:

  • Самым главным признаком является артериальная гипертензия, которая может протекать в пароксизмальной и постоянной форме. Клиническим проявлением пароксизмальной формы является гипертонический криз.

Он может длиться от 5-10 минут до нескольких часов и проявляется  чувством страха смерти, беспокойства, головною болью, профузным потом, ознобом, кожные покровы и слизистые оболочки бледные, выявляются тахикардия и экстрасистолия, возможно появление болевого синдрома в области сердца.

Криз заканчивается экскрецией большого количества мочи (полиурия). Кроме того, для окончания приступа характерно снижение артериального давления (в некоторых случаях вплоть до гипотонического шока).

  • Возникающая на фоне феохромоцитомы гипергликемия может приводить к дальнейшему развитию сахарного диабета.
  • Синдром Иценко-Кушинга.
  • Повышение кровяного давления зачастую сочетается с желудочно-кишечными (желчнокаменная болезнь), гематологическими заболеваниями, нервно-психическими расстройствами.

Диагностика

надпочечники

Для постановки диагноза используют данные осмотра пациента, физикального обследования, собирают анамнез жизни и болезни, спрашивают о жалобах, проводят клинические исследования.

К лабораторно-инструментальным методам относятся:

  • измерение АД;
  • общий анализ крови, в котором при гипертоническом кризе могут быть выявлены лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ;
  • определение в крови и в суточной моче метанефрина;
  • определение катехоламинов в суточной моче;
  • ультразвуковое исследование;
  • магнитно-резонансная томография – выявляется новообразование плотной структуры с четко очерченными границами;
  • сцинтиграфия;
  • компьютерная томография;
  • проведение ортостатической пробы.

Лечение феохромоцитомы

Основной целью при лечении такого заболевания, как феохромоцитома, является купирование гипертонических кризов, снижение АД.

Выделяют немедикаментозную и медикаментозную терапию.

К немедикаментозной терапии относятся меры, направленные на профилактику возникновения повышения АД: прием пищи небольшими порциями, щадящий режим, чтобы избежать повышения внутрибрюшного давления, исключение курения и алкоголя.

К медикаментозной терапии относят лекарственные препараты, применяемые на разных этапах лечения больного.

В предоперационный период с целью нормализации артериального давления терапию проводят с помощью альфа-адреноблокаторов. Далее назначаются бета-адреноблокаторы (их использование возможно только после проведения курсовой терапии альфа-адреноблокаторами).

Если пациент беспокоен, эмоционально возбужден, используют седативные лекарственные препараты.

Для профилактики возможной послеоперационной гипотонии пациенту вводятся внутривенно плазмозаменители, обязателен контроль гемодинамических показателей.

Непосредственно для купирования криза используют альфа-адреноблокаторы (фентоламин), который вводят внутривенно струйно. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, а далее инфузионно.

В дальнейшем возможно использование вазодилататоров (натрия нитропруссид).

Кроме того, возможно также проведение операции – адреналэктомии.

Адреналэктомия представляет под собой хирургическое вмешательство по удалению одного или двух надпочечников.

В послеоперационном периоде пациентам проводят заместительную терапию глюкокортикостероидными препаратами для профилактики развития синдрома Нельсона.

При неоперабельной опухоли  возможно использование химиотерапии и радиоизотопной терапии.

Возможные осложнения

узи почки

Гипертонический криз может осложняться разрывом мелких сосудов и излиянием крови в сетчатку глаза, острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК), отеком легких.

Одним из наиболее тяжелых осложнений является развитие катехоламинового шока, при котором происходит неконтролируемая смена гипертонии и гипотонии.

Частота гипертонических кризов достаточно вариабельна и индивидуальна для каждого больного.

При феохромоцитоме наибольшему воздействию подвержена сердечно-сосудистая система: происходит спазм коронарных сосудов, обеспечивающих кровоснабжение сердечной мышцы, который в дальнейшем может привести к инфаркту миокарду.

Прогноз при феохромоцитоме

Прогноз благоприятный в случае проведения радикального оперативного вмешательства, подразумевающего удаление опухоли и отсутствия при этом гормон-продуцирующих метастатических образований.

Удаление новообразования приводит к нормализации АД, положительной динамике в течении заболевания, регрессу симптоматики.

При диагностировании феохромобластомы надпочечника, имеющей злокачественный характер, благоприятность прогноза для здоровья пациента в первую очередь будет зависеть от злокачественности данной опухоли, от степени метастазирования, инвазии в сосуды и окружающие ткани, а также возможности проведения оперативного вмешательства.

Частота рецидивов составляет 13%. Именно поэтому людям, получившим лечение, необходимо постоянное наблюдение у таких специалистов, как эндокринолог, офтальмолог, невролог.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector