Надпочечники – парный эндокринный орган, состоящий из коркового и мозгового вещества, основная функция которого заключается в выработке гормонов: мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин, норадреналин), корковое вещество участвует в синтезе кортикостероидов.
Феохромоцитома надпочечника – это заболевание, при котором поражается мозговой слой надпочечников. Одной из наиболее сложных проблем в медицине в настоящее время считается лечение пациентов с опухолями, секретирующими катехоламины, в их числе и феохромоцитома.
Многообразие патофизиологических механизмов развития этого заболевания, вызванное действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обусловливает широкую вариабельность симптоматики и сложности в диагностике. При этом своевременный диагноз непосредственно влияет на прогноз и качество жизни пациентов.
Что представляет собой феохромоцитома надпочечников
Феохромоцитома надпочечника – опухоль хромаффинной ткани, мозгового слоя надпочечников, продуцирующая катехоламины: норэпинефрин, дофамин, эпинефрин.
Это заболевание надпочечников, относящиеся к новообразованиям APUD-системы и зачастую являющееся составляющей синдрома множественной эндокринной неоплазии (далее – МЭН). Распространенность данного заболевания среди пациентов с гипертензией колеблется от 0,2% до 0,6%.
Выработка большого количества катехоламинов может привести к летальному исходу вследствие возникших сердечно-сосудистых осложнений. Кроме надпочечников, хромаффинная ткань также находится в различных органах – перикард, мочевой пузырь, простата.
Это приводит к затруднению диагностики и определения точной локализации хромаффинной опухоли.
Классификация
По строению и гормональной активности опухоли феохромоцитомы подразделяют на:
- доброкачественные;
- злокачественные;
По течению процесса выделяют:
- бессимптомное течение;
- типичное течение с эпизодами повышения кровяного давления;
- смешанную форму.
По тяжести процесса выделяют:
- легкую степень (соответствует бессимптомной форме);
- среднюю степень (характерно возникновение гипертонических кризов, но нет осложнений, поражений органов-мишеней);
- тяжелую степень (появляются осложнения со стороны других органов – могут поражаться сердечно-сосудистая, нервная система, а также почки).
Классификация по гормонам, синтезируемым опухолью, каждый из которых оказывает свои эффекты:
- адреналин — способствует сужению периферических сосудов, тем самым повышая артериальное давление (далее — АД), расширяет коронарные сосуды, сосуды головного мозга;
- норадреналин — сужает кровеносные сосуды, повышая АД; увеличивает потребность сердечной мышцы в кислороде;
- дофамин — повышает общее периферическое сопротивление сосудов, вызывает артериальную гипертензию, увеличивает силу сокращений сердца;
- кроме вышеперечисленных гормонов, синтезируются также адренокортикотропный гормон (АКТГ), кальцитонин, нейропептид Y, соматостатин.
Причины развития заболевания и провоцирующие факторы
Механизмы развития феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации и непосредственно надпочечников до сих пор до конца не выяснены.
Рассматривая этиологию заболевания, обычно выделяют два ключевых компонента:
- У 10% обследуемых данная патология является наследственной болезнью. Ее природа обусловлена генетическими отклонениями и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
- Феохромоцитома в составе синдрома МЭН типа IIa и IIb. Помимо этого, МЭН типа IIa (синдром Сиппла) включает в себя медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз. МЭН типа IIb отличается от IIa более злокачественным протеканием карциномы щитовидной железы и появлением деформаций скелета.
Провоцирующими факторами криза могут стать эмоциональный или физический стресс, воздействие ионизирующего излучения, курение и прием алкоголя в больших дозах.
Симптомы феохромоцитомы
Симптомы феохромоцитомы обусловлены действием гормонов, выделяемых в кровеносное русло.
К основным проявлениям заболевания относятся следующие:
- Самым главным признаком является артериальная гипертензия, которая может протекать в пароксизмальной и постоянной форме. Клиническим проявлением пароксизмальной формы является гипертонический криз.
Он может длиться от 5-10 минут до нескольких часов и проявляется чувством страха смерти, беспокойства, головною болью, профузным потом, ознобом, кожные покровы и слизистые оболочки бледные, выявляются тахикардия и экстрасистолия, возможно появление болевого синдрома в области сердца.
Криз заканчивается экскрецией большого количества мочи (полиурия). Кроме того, для окончания приступа характерно снижение артериального давления (в некоторых случаях вплоть до гипотонического шока).
- Возникающая на фоне феохромоцитомы гипергликемия может приводить к дальнейшему развитию сахарного диабета.
- Синдром Иценко-Кушинга.
- Повышение кровяного давления зачастую сочетается с желудочно-кишечными (желчнокаменная болезнь), гематологическими заболеваниями, нервно-психическими расстройствами.
Диагностика
Для постановки диагноза используют данные осмотра пациента, физикального обследования, собирают анамнез жизни и болезни, спрашивают о жалобах, проводят клинические исследования.
К лабораторно-инструментальным методам относятся:
- измерение АД;
- общий анализ крови, в котором при гипертоническом кризе могут быть выявлены лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ;
- определение в крови и в суточной моче метанефрина;
- определение катехоламинов в суточной моче;
- ультразвуковое исследование;
- магнитно-резонансная томография – выявляется новообразование плотной структуры с четко очерченными границами;
- сцинтиграфия;
- компьютерная томография;
- проведение ортостатической пробы.
Лечение феохромоцитомы
Основной целью при лечении такого заболевания, как феохромоцитома, является купирование гипертонических кризов, снижение АД.
Выделяют немедикаментозную и медикаментозную терапию.
К немедикаментозной терапии относятся меры, направленные на профилактику возникновения повышения АД: прием пищи небольшими порциями, щадящий режим, чтобы избежать повышения внутрибрюшного давления, исключение курения и алкоголя.
К медикаментозной терапии относят лекарственные препараты, применяемые на разных этапах лечения больного.
В предоперационный период с целью нормализации артериального давления терапию проводят с помощью альфа-адреноблокаторов. Далее назначаются бета-адреноблокаторы (их использование возможно только после проведения курсовой терапии альфа-адреноблокаторами).
Если пациент беспокоен, эмоционально возбужден, используют седативные лекарственные препараты.
Для профилактики возможной послеоперационной гипотонии пациенту вводятся внутривенно плазмозаменители, обязателен контроль гемодинамических показателей.
Непосредственно для купирования криза используют альфа-адреноблокаторы (фентоламин), который вводят внутривенно струйно. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, а далее инфузионно.
В дальнейшем возможно использование вазодилататоров (натрия нитропруссид).
Кроме того, возможно также проведение операции – адреналэктомии.
Адреналэктомия представляет под собой хирургическое вмешательство по удалению одного или двух надпочечников.
В послеоперационном периоде пациентам проводят заместительную терапию глюкокортикостероидными препаратами для профилактики развития синдрома Нельсона.
При неоперабельной опухоли возможно использование химиотерапии и радиоизотопной терапии.
Возможные осложнения
Гипертонический криз может осложняться разрывом мелких сосудов и излиянием крови в сетчатку глаза, острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК), отеком легких.
Одним из наиболее тяжелых осложнений является развитие катехоламинового шока, при котором происходит неконтролируемая смена гипертонии и гипотонии.
Частота гипертонических кризов достаточно вариабельна и индивидуальна для каждого больного.
При феохромоцитоме наибольшему воздействию подвержена сердечно-сосудистая система: происходит спазм коронарных сосудов, обеспечивающих кровоснабжение сердечной мышцы, который в дальнейшем может привести к инфаркту миокарду.
Прогноз при феохромоцитоме
Прогноз благоприятный в случае проведения радикального оперативного вмешательства, подразумевающего удаление опухоли и отсутствия при этом гормон-продуцирующих метастатических образований.
Удаление новообразования приводит к нормализации АД, положительной динамике в течении заболевания, регрессу симптоматики.
При диагностировании феохромобластомы надпочечника, имеющей злокачественный характер, благоприятность прогноза для здоровья пациента в первую очередь будет зависеть от злокачественности данной опухоли, от степени метастазирования, инвазии в сосуды и окружающие ткани, а также возможности проведения оперативного вмешательства.
Частота рецидивов составляет 13%. Именно поэтому людям, получившим лечение, необходимо постоянное наблюдение у таких специалистов, как эндокринолог, офтальмолог, невролог.
Загрузка...
