Причины и проявления синдрома Фрейли, возможные последствия и лечение

Врожденные аномалии сосудов почек — довольно распространенное явление. Чаще всего симптоматика таких заболеваний отсутствует, и болезнь не выявляется длительное время.

Синдром Фрейли — врожденная патология, связанная с неправильным строением сосудов почки у ребенка.

Чаще всего данная аномалия выявляется в период гормональных перестроек организма — во время беременности или в подростковом возрасте.

Краткие сведения о синдроме Фрейли

Синдром Фролея (другое его название — синдром Фрейли) назван по фамилии врача (Fraley), впервые в 70-е годы описавшего данную патологию.

Формирование всех внутренних органов происходит задолго до рождения малыша. Если при развитии сосудов и артерий почек происходит сбой, нарушается их пространственное расположение, может развиться патология.

В результате аномального анатомического строения нарушается нормальное функционирование почки. Возможно образование песка и камней, могут развиться и другие заболевания мочеполовой системы.

В случае если данная аномалия сосудов и почек проявляется выраженной симптоматикой, требуется обязательное лечение.

Причины появления синдрома

Существует несколько причин, способствующих возникновению синдрома Фрейли у детей.

К ним относят:

1. Наследственность. Патология расположения сосудов может возникать из-за аномалии в строении хромосом. Возможной причиной является мутация генов. Такие патологии способны передаваться по наследству будущим поколениям.
2. Инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные матерью в период вынашивания плода.
3. Бесконтрольный прием лекарств во время беременности. Многие лекарственные препараты запрещены в период вынашивания ребенка именно из-за высокого риска развития внутриутробных осложнений. Например, на развитие кровеносной и мочевыделительной системы может негативно повлиять прием лекарств, снижающих артериальное давление или расслабляющих стенки сосудов.
4. Вредные привычки матери, такие как употребление алкоголя, курение, – все это может спровоцировать развитие синдрома Фрейли у еще не рожденного ребенка.
5. Плохая экологическая обстановка.

Патология может сформироваться как в одной почке, так и в обеих. Правосторонние и левосторонние аномалии встречаются примерно с одинаковой частотой.

Симптоматика

В области почечных ворот расположена лоханка. В результате перекрещивания сосудов происходит сильное давление на нее. Причем данная часть буквально «вдавливается» в сам орган.

Лоханка предназначена для накопления мочи перед выведением ее в мочевой пузырь. Ее объем порядка 4-8 мл.

Все симптомы, которые появляются при синдроме Фрейли, связаны не с перекрещиванием сосудов, а с нарушениями в органе, которые эта аномалия вызывает. Сама патология никак себя не проявляет.

Чаще всего у больного появляются следующие признаки:

1. Боль. Она локализуется в поясничном отделе и имеет тянущий характер. В случае образования камней или песка в почках боль становится резкой и сильной (почечные колики). Если проблема только в одной почке, то боль появляется или справа, или слева, в зависимости от расположения пораженного органа. Если заболевание двустороннее, боль приобретает опоясывающий характер.
2. Олигурия. Из-за сильного сдавливания почечной лоханки ее объем значительно уменьшается. При этом уменьшается суточное количество выделенной мочи.
3. Гематурия. При данной патологии под микроскопом, а в некоторых случаях и невооруженным глазом можно увидеть следы крови в моче.
4. Гипертензия. Постепенно почечные чашечки увеличиваются, так как нарушен отток мочи из них. Со временем происходит и патологическое расширение почечной лоханки.

Из-за нарушения функции мочевыделительной системы в почках начинают образовываться песок и камни.

Возможные осложнения

Несмотря на то что синдром Фрейли не является опасным для жизни, он может провоцировать тяжелые болезни почек.

Из-за нарушения правильной работы почек возможны следующие осложнения, вызванные синдромом Фролея:

1. Мочекаменная болезнь — нефролитиаз. Из-за затрудненного выведения мочи и длительного застаивания урины в почечных лоханках начинается процесс образования песка. В дальнейшем начинается кристаллизация камней. Размер образований может быть от совсем маленьких, которые легко выводятся с мочой, до конкрементов значительного размера. Крупные камни могут повредить ткани органа или полностью перекрыть мочеточник.
2. Пиелонефрит. Если из-за камней произошло травмирование тканей почки, возможно развитие воспалительного процесса из-за попавшей инфекции. Возможно развитие хронической формы болезни.
3. Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление может спровоцировать нарушение работы одной или обеих почек. Орган перестает полноценно выделять мочу, что приводит к нарушению водного баланса в организме. Почки постепенно атрофируются.

Несмотря на то что сам синдром Фрейли и не представляет угрозы для жизни, он может вызвать необратимые последствия.

Особенности в период беременности

Даже если в обычной жизни заболевание не проявляет себя, беременность и роды разрешены только после операции на почках.

Если же синдром Фрейли впервые диагностирован в период вынашивания плода, требуется непрерывное наблюдение уролога на протяжении всего периода беременности.

Причиной таких жестких требований является высокое давление, которым страдают многие женщины в положении. При патологиях почек состояние женщины может стать крайне тяжелым.

Известны случаи, когда приходилось прерывать беременность на сроке 4 месяца и более из-за опасности для жизни.

Планируя беременность, важно вначале восстановить функцию почек. Но даже в этом случае необходим постоянный контроль. Нужно обязательно предупредить врача, который будет вести беременность и принимать роды, о перенесенной операции.

Во время всей беременности женщине будет необходимо проходить обследования для оценки ее состояния. Если выявляются нарушения в работе почек, может потребоваться экстренная госпитализация.

Наиболее опасными считаются периоды:

• 15-16 недель;
• 26-30 недель.

На сроке более 30 недель отмечается быстрый рост матки, которая давит на мочеточники.

Следует знать симптоматику обострения, чтобы своевременно обратиться к специалисту:

• сильный отек ног;
• проблемы с мочеиспусканием;
• болезненность при мочеиспускании.

В большинстве случаев синдром Фрейли является показанием для планового кесарева сечения. Роды должны проходить в родильном доме, где работает бригада нефрологов и урологов.

При соблюдении всех мер предосторожностей опасности для матери и ребенка нет.

Диагностика

Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, наблюдаются и для некоторых других патологий.

Именно поэтому важно провести диагностическое исследование, которое опровергнет или подтвердит данный диагноз.

Основные методы диагностики:

• исследования мочи и крови;
• рентгенография органов мочеполовой системы;
• экскреторная урография;
• ультразвуковое исследование;
• компьютерная томография;
• почечная ангиография;
• доплерография;
• мультиспиральная компьютерная томография.

В некоторых случаях может потребоваться проведение анализов  на флору для выявления инфекции.

Лечение синдрома Фрейли

После того как синдром Фрейли диагностирован, врач подбирает наиболее эффективное лечение.

Существуют два основных метода лечения синдрома Фрейли:

• хирургический;
• консервативный.

Оперативное вмешательство дает долгосрочный эффект. Обычно используют следующие способы коррекции нарушения:

1. Перемещение сосуда на положенное ему место. Затем он фиксируется там естественным путем.
2. Искусственно создается специальное русло между почечной лоханкой и чашечкой. И именно туда направляется сосуд.
3. Увеличение объема соустья между лоханкой и чашечкой.

Неплохие результаты дает и консервативное лечение.

Обычно назначают лекарственные препараты для купирования симптоматики. В результате лечения удается добиться:

• стабилизации артериального давления;
• нормализации кровоснабжения почек;
• предотвращения образования камней, их выведения в случае необходимости;
• улучшения оттока мочи.

Чтобы уменьшить болевые ощущения, часто требуются спазмолитические и обезболивающие препараты.

Неплохие результаты показывают и физиотерапевтические процедуры. Наиболее часто назначаются:

• диадинамотерапия;
• ультразвук;
• иглотерапия;
• теплые ванны;
• амплипульс;
• гальванизация;
• магнитотерапия.

Народная терапия используется только под контролем врача. Против самого синдрома Фрейли она бессильна, зато способна предотвратить некоторые осложнения.

В заключение

Синдром Фрейли – врожденная аномалия почек, ничем не проявляющая себя до тех пор, пока не начинаются сопутствующие заболевание. Если она уже выявлена, начинать лечение необходимо.

При отсутствии правильной терапии возможно развитие тяжелых патологических процессов, способных привести к значительному ухудшению состояния больного.

Если же лечение начать вовремя, то прогноз более чем благоприятный. Симптомы болезни можно купировать, и больной вернется к обычному образу жизни.