Причины формирования подковообразной почки у ребенка, симптомы и лечение

Подковообразная почка у ребенка – патология, при которой органы сращиваются верхними или нижними полюсами. Это врожденное нарушение сопровождается болями, воспалительными заболеваниями мочевыделительной системы.

Диагноз подтверждается методами визуализации.

Тактика ведения пациента зависит от тяжести заболевания, наличия других урологических проблем.

Подковообразная почка: особенности патологии

Подковообразные, или сросшиеся, почки – это редкая патология. Обнаруживается преимущественно у мальчиков. При этом органы сращиваются в верхней или нижней части с образованием перешейка.

По внешнему виду подковообразная почка сходна с подковой или буквой U.

Особенности этой патологии:

• каждый орган имеет отдельные кровеносные сосуды;
• есть 2 мочеточника, сообщающихся с мочевым пузырем;
• заболевание часто сочетается с другими пороками развития – водянкой головного мозга, кистозными образованиями в почках, нарушениями в строении позвоночника, костных структур;
• расположение подковообразной почки не соответствует физиологическому;
• возможна компрессия соседних органов;
• врожденная патология часто сопровождается другими заболеваниями мочевыделительной системы;
• у женщин может быть причиной нарушения репродуктивной функции;
• в редких случаях аномальное строение органа обнаруживается случайно при плановом осмотре во взрослом возрасте. Как правило, в этом случае у пациента отсутствуют другие генетические нарушения.

Причины формирования подковообразной почки

Причины патологии – это нарушения эмбриогенеза. В процессе формирования плода почки проходят 3 стадии развития:

• пронефроз – формирование тканей органа;
• мезонефрос, или первичная почка;
• вторичная почка – в этот период происходит разделение на 2 отдельных органа. Они начинают расходиться и перемещаться к месту постоянной дислокации. Уже после рождения этот процесс заканчивается.

Под воздействием патологических факторов процесс разделения органов нарушается, и почки срастаются.

На их формирование и миграцию влияют заболевания женщины, перенесенные в период беременности, интоксикация, прием лекарственных средств, курение и другие вредные привычки матери.

Сращение почек может сопровождаться аноректальными аномалиями или патологиями органов мочевыделительной системы.

Симптомы подковообразной почки

Заболевание сопровождается характерной симптоматикой. Она развивается из-за изменения физиологического положения органа, нарушения кровоснабжения и иннервации в этой области.

Подковообразная почка проявляется следующей симптоматикой:

• боль в районе пупка, поясницы, в эпигастрии – возникает только при сгибании туловища;
• нарушения работы ЖКТ – перистальтики, моторики кишечника;
• депрессия, истерики – результат постоянного болевого синдрома;
• почечная гипертензия при сдавливании сосудов;
• гематурия;
• отеки ног.

У детей патология часто не вызывает симптомов, и нарушение строения органа обнаруживается случайно.

Сопутствующие недуги и осложнения

Сопутствующие патологические процессы развиваются из-за компрессии соседних органов, сосудов, нервных окончаний.

Возможные нарушения:

• застойные явления в малом тазу;
• варикоз;
• скопление жидкости в брюшной полости.

У женщин репродуктивного возраста возникают трудности с вынашиванием ребенка, возможны преждевременные роды.

Сращение почек сопровождается различными осложнениями. Они развиваются на фоне нарушения оттока мочи, что вызывает изменения в почечных лоханках.

На фоне аномалии строения органа развиваются следующие осложнения:

• пиелонефрит;
• гломерулонефрит – воспалительный процесс в клубочках почек;
• гидронефроз;
• мочекаменная болезнь;
• гипертония.

Особую опасность представляет собой трансформация клеток почечных тканей в раковые клетки. Чаще всего опухоли образуются на перешейке. Подковообразная почка часто сочетается с опухолью Вильмса – высокозлокачественной нефробластомой.

Методы диагностики

Сращение почек сопровождается характерной симптоматикой. Но подтвердить диагноз можно только при помощи методов визуализации.

Диагностика подковообразной почки включает:

• УЗИ – выявляет аномалии очертаний органов и расположения почечных лоханок;
• урографию – рентгенологическое исследование с контрастом;
• артериографию – для оценки состояния сосудов, питающих орган;
• КТ или МРТ – показывает аномальное строение органов;
• нефросцинтиграфию – позволяет определить расположение органа по накоплению в нем контрастного вещества;
• почечную ангиографию – проводится при подготовке к операции для определения количества и локализации сосудов.

Лечение

Тактика лечения подбирается индивидуально. Если боли отсутствуют, нет нарушения оттока мочи, то лечение не требуется. Пациент находится на диспансерном учете у нефролога.

Цель наблюдения – это предупреждение и выявление возможных воспалительных процессов в мочевыводящей системе, изменений уродинамики, прочих нарушений.

При развитии пиелонефрита применяются стандартные способы лечения. Назначаются антибиотики широкого спектра действия, уросептики на растительной основе, препараты для ощелачивания мочи и спазмолитики.

Беременность при такой аномалии строения почек разрешена, но должна быть плановой. Следует исключить нежелательные беременности и аборты.

Женщина в течение всего срока беременности находится под наблюдением гинеколога и нефролога. По показаниям возможна госпитализация в стационар.

Роды – обычные, кесарево сечение – по показаниям. Частота преждевременного родоразрешения у таких пациенток выше, поэтому в 3-м триместре желательно находиться в отделении патологии беременности.

При появлении болевого синдрома, водянке почки, злокачественных и доброкачественных образованиях показано оперативное вмешательство. Вид вмешательства выбирает оперирующий специалист в зависимости от результатов комплексного обследования пациента.

Показания к операции на почках и их виды:

1. Болевой синдром, нарушение выделительной функции – показано разделение почек, возвращение их в физиологическое положение. Это полостная операция. Срок пребывания в стационаре зависит от состояния пациента, показателей уродинамики.
2. Нарушение выводящей функции одной из почек, наличие опухолей – показание для резекции части органа. Удаляют пораженную часть для предупреждения распространения патологического процесса на здоровые участки органа. Используется общее обезболивание.

По решению оперирующего специалиста проводится либо полостная, либо лапароскопическая операция.

Длительность пребывания в стационаре зависит от причин, повлекших за собой необходимость в оперативном лечении, вида операции, возраста пациента и реакции организма на хирургическое вмешательство.

При наличии конкрементов проводят их удаление. Выбор метода зависит от размеров камней, наличия сопутствующих заболеваний.

В подавляющем большинстве случаев показана дистанционная литотрипсия. Это малоинвазивная процедура. Камни дробят при помощи ультразвука.

Пребывание в стационаре – от 1 до 2 суток. Обычно к вечеру пациент уже выписывается. Раздробленные камни выходят естественным путем.

При невозможности дистанционного дробления камней проводят пиелолитотомию. Это инвазивная методика, при которой для удаления конкремента хирург рассекает почечную лоханку. Процедура показана при крупных камнях, при большой массе тела пациента.

Операция проводится через открытый доступ в районе поясницы. Если выявлен только 1 камень, то хирург может провести лапароскопическое вмешательство.

При невозможности использования щадящих методов удаления камней показана нефрэктомия.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Сращение почек не приводит к инвалидности, не требует соблюдения диеты.

Пациент может вести обычный образ жизни, но должен регулярно посещать уролога или нефролога, не допускать развития воспалительных процессов в мочевыводящей системе.