Почки в организме человека — это парный орган мочевыделительной системы. Кроме фильтрации крови и выведения продуктов обмена, а также лекарственных средств, токсинов и других вредных веществ, они выполняют множество других жизненно важных функций.
Среди них регулирование осмотического давления, объема крови, уровня межклеточной жидкости, ионный обмен, поддержание кислотно-щелочного равновесия.
Также они участвуют в синтезе глюкозы и физиологически активных веществ (витамин D, ренин, эритропоэтин и др.). В результате внутриутробных нарушений развития у ребенка с рождения может быть только одна почка или отсутствовать сразу две почки.
Что такое агенезия почки
Отсутствие одной или сразу двух почек называется агенезией. Это аномальное состояние, возникающее в результате нарушений эмбрионального развития плода. Проявляется оно либо отсутствием одной почки и ее ножки, либо отсутствием обеих почек.
В последнем случае ребенок умирает, еще не успев родиться, или в раннем послеродовом периоде от почечной недостаточности, если ему не была экстренно оказана помощь в виде подключения к аппарату искусственной почки и дальнейшей пересадки донорского органа.
Если агенезия односторонняя, а единственная почка функционирует без нарушений, то клинических проявлений данной патологии не будет. Диагноз в этом случае чаще всего ставится только после проведения УЗИ.
Причины патологии
В настоящее время агенезия почки не признана генетически обусловленным заболеванием. Это значит, что если у одного из родителей отсутствует почка, то на вероятность рождения ребенка с агенезией этот факт не влияет.
Почему рождаются дети с одной почкой, до сих пор точно не известно. Вероятные причины агенезии связаны с нарушениями эмбриогенеза в период закладки внутренних органов из-за действия следующих факторов на организм беременной женщины:
- вирусные заболевания. Особенно опасны вирусы кори и краснухи;
- маловодие во время вынашивания плода;
- длительное употребление алкоголя и наркотических средств;
- влияние токсических веществ, лекарственных препаратов и радиации на плод, высокий уровень глюкозы в крови беременной;
- инфекции мочеполовой системы;
- прием гормональных лекарственных средств;
- ИППП, наибольшую опасность представляет сифилис.
Клинические проявления
При условии нормального функционирования единственной почки и отсутствия сопутствующих заболеваний агенезия не имеет клинических проявлений на протяжении длительного периода времени.
Установить диагноз в таком случае становится возможным лишь после проведения инструментального обследования.
Симптоматика появится, если единственная почка перестает выполнять свои функции в должном объеме. Тогда клиническая картина будет характеризоваться следующими признаками:
- симптомы интоксикации (общая слабость, вялость, снижение аппетита, головная боль, гипертермия более 38 0С, тахикардия);
- повышение артериального давления;
- у детей первого года жизни — учащенное срыгивание, похожее на рвоту;
- полиурия;
- симптомы дегидратации (сухость слизистых и кожных покровов, снижение тургора, западение большого родничка у детей до года, тахикардия).
При тяжелом внутриутробном течении агенезия часто провоцирует преждевременные роды. Врожденное отсутствие почки у новорожденного может выявляться по следующим симптомам:
- пороки развития лица (расщелина твердого неба, «заячья губа»);
- неправильная форма и атипичное расположение ушных раковин, обычно с той стороны, где отсутствует почка;
- неправильно расположенные органы брюшной полости;
- пороки развития мочеполовой системы (у девочек — недоразвитие матки и влагалища, у мальчиков отсутствует семявыводящий проток и отмечается нарушение функций семенных пузырьков).
В случае аномалий развития мочеполовой системы в клинике, помимо вышеперечисленных симптомов, имеют место болевые ощущения в паховой области и в нижней части живота.
У плода
Врачи диагностируют агенезию почки во время второго планового УЗИ плода, на сроке беременности около 5 месяцев.
У плода, помимо визуального отсутствия одной почки, отмечаются следующие УЗИ-признаки:
- широкая носовая кость;
- широко поставленные глаза;
- выпуклость лба;
- аномалии расположения ушных раковин и их формы;
- одутловатость лица.
Период вынашивания ребенка с одной почкой менее продолжителен, чем при обычном течении беременности.
У новорожденного
Клиническая картина обычно не проявляется в первый год жизни при условии, что единственная почка выполняет свои функции в полном объеме.
Если же по каким-то причинам она не справляется, то у ребенка, родившегося без одной почки, возникают следующие клинические проявления:
- отечность лица;
- частые срыгивания;
- вялость, симптомы интоксикации;
- повышение АД.
У ребенка
Если нет сопутствующей патологии, то у ребенка, родившегося с одной почкой, может не быть никаких клинических проявлений. Можно прожить всю жизнь с данной патологией, так и не узнав о ее наличии.
Единственный оставшийся фильтрующий орган берет на себя двойную нагрузку, в результате чего происходит увеличение его размеров, что позволяет успешно справляться со всеми функциями.
Отягощенное течение данного порока, вызванное другими заболеваниями или аномалиями развития мочеполовой системы, а также несоблюдение рекомендаций врача часто приводит к нарушениям в работе единственной почки. Это проявляется следующей симптоматикой:
стабильно высокий уровень артериального давления, плохо корректируемый с помощью медикаментозных препаратов;
- появление отеков (особенно в области глаз);
- повышение риска присоединения почечной инфекции (в данном случае в анализе мочи могут обнаруживаться эритроциты, лейкоциты, белок);
- синдром интоксикации (слабость, отсутствие аппетита, тахикардия и др.).
При тяжелом течении агенезии может развиться хроническая почечная недостаточность. В зависимости от стадии, она имеет различные проявления.
- 1 стадия — латентного течения. Может не иметь клиники. Редко отмечается повышенная утомляемость, вялость. Выявляется только по результатам обследования;
- 2 стадия — компенсации. Обыденные физические нагрузки приводят к повышению утомляемости, полиурия (более 2 литров мочи за сутки), учащенные ночные мочеиспускания, отеки в области глаз;
- 3 стадия – интермиттирующая. Характеризуется постоянной слабостью, появляется тошнота, иногда рвота, сухость слизистых и кожи, наблюдается снижение аппетита, выраженная отечность лица, судороги ног. Помимо этого, проявляются симптомы гипертонической болезни, возможны частые ОРЗ, носовые кровотечения, кровоизлияния под кожу по типу петехий, анемия;
- 4 стадия — декомпенсации (терминальная). Истощение больного вплоть до кахексии, сниженная температура тела, отсутствие аппетита, ацетоновый запах из ротовой полости, рвота, нарушение стула, анурия (отсутствие мочи), одышка, выраженная отечность. Терминальная стадия из-за нарастающей интоксикации организма продуктами обмена заканчивается комой и летальным исходом.
В чем опасность агенезии почки
Отсутствие одного органа неопасно для жизни, если соблюдать рекомендации врача-нефролога, проходить все назначенные обследования и придерживаться щадящего режима.
По возможности необходимо предупреждать инфекции мочевыделительной системы и другие инфекционные заболевания.
Дети, рожденные с одной почкой, требуют большего внимания к своему здоровью со стороны родителей.
При выполнении неспецифических профилактических мероприятий такие пациенты живут полноценной жизнью, ничем не отличающейся от человека с двумя почками. Зачастую прогноз для ребенка с одной почкой благоприятный.
Если же единственный орган не осиливает повышенную нагрузку либо не соблюдаются указания врача, повышается риск осложнений, таких как:
- присоединение инфекционной патологии. Течение болезни тогда будет более длительным и тяжелым, с большим риском осложнений;
- развитие почечной артериальной гипертонии. В данном случае уровень АД высокий и плохо снижается антигипертензивными препаратами;
- формирование ХПН. Возникает чаще при левосторонней патологии.
В плане прогноза более благоприятным считается отсутствие правой почки, так как она несет меньшую функциональную нагрузку и имеет меньшие размеры, чем левая.
К тому же левосторонняя патология часто сопровождается отсутствием мочеточника и аномалиями развития половых органов.
Диагностика
Впервые диагностировать агенезию у ребенка можно при проведении УЗИ плода, которое делают беременной женщине на сроке около 20 недель.
В дальнейшем после рождения диагноз подтверждается с помощью УЗИ органов мочевыделительной системы, КТ, МРТ, экскреторной урографии, почечной ангиографии и цистоскопии.
Как правило, постановкой диагноза занимается нефролог.
Что делать, если у ребенка одна почка
Если ребенок родился с одной почкой, необходимо обратиться к врачу-нефрологу. Он назначит дополнительные исследования, чтобы оценить состояние здоровья и определиться с рекомендациями.
Он объяснит, что нужно делать, чтобы данная патология не привела к осложнениям и снижению качества жизни.
Лечение новорожденным с одной почкой не назначают, если отсутствуют какие-либо проявления этого порока.
Если же у пациента в результате этой аномалии развилась артериальная гипертония, то лечение проводят антигипертензивными препаратами.
При появлении симптомов ХПН назначают лекарственные средства, действие которых направлено на предотвращение прогрессирования патологии.
В случае если ХПН имеет тяжелое течение (терминальная стадия), пациенту показана пересадка органа или гемодиализ. Пересадка почки на сегодняшний день является наиболее результативным методом лечения данной патологии.
Многих родителей интересует ответ на вопрос, дают ли инвалидность ребенку с одной почкой. Данный порок при отсутствии признаков почечной недостаточности не является поводом для оформления инвалидности.
Инвалидность полагается в том случае, если развивается ХПН. Группы инвалидности распределяются в зависимости от стадии заболевания.
Образ жизни с одной почкой
Каждому человеку, рожденному с одной почкой, необходимо знать, как надо жить для предотвращения нежелательных проявлений данной патологии.
Если она выявлена у ребенка, то знать эти правила должны его родители. А именно:
- соблюдать периодичность посещения врача-нефролога, сдавать все рекомендуемые анализы;
- придерживаться ЗОЖ, следовать принципам правильного питания (отказаться от чрезмерно соленой, сладкой, жареной и копченой пищи);
- соблюдать питьевой режим: употреблять чистую питьевую воду в необходимом количестве;
- по возможности избегать контактов с больными ОРЗ;
- исключить употребление алкогольных напитков, табака, наркотических средств;
- избегать как перегрева, так и переохлаждения;
- в случае наличия каких-либо заболеваний, требующих приема лекарственных препаратов, лечение нужно проводить теми средствами, которые не оказывают нефротоксический эффект и не выводятся с мочой.
Профилактические меры
На сегодняшний день не существует точного ответа на вопрос, почему дети рождаются с одной почкой.
Для профилактики аномалий развития у ребенка будущей матери рекомендуется:
- исключить алкоголь, курение, наркотики, прием ЛС с тератогенным действием;
- до зачатия добиться ремиссии хронических заболеваний, излечить возможные ИППП;
- пройти вакцинацию от кори и краснухи;
- принимать меры для профилактики ОРЗ;
- выполнять назначения врача акушера-гинеколога
Порой соблюдение перечисленных правил способно предотвратить не только агенезию почки, но и ряд других пороков развития плода.
Загрузка...
